Huvudvärk vid idiopatisk intrakraniell hypertension

Idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH), dvs intra­kraniell tryckstegring utan känd bakomliggande orsak, existerar enstaka ovanlig sjukdom. andra benämningar vid sjukdomen existerar benign intrakraniell hypertension samt pseudotumor cerebri. Incidensen inom den vuxna befolkningen existerar ca 1–2/100 000 invånare/år [1, 2], inom Stockholms län något lägre (0,7/100 000) [3].

Incidensen existerar betydligt högre inom gruppen unga överviktiga kvinnor (ca 19/100 000 inom åldern 20–44 tid [1]), dock lägre hos små människor (0,5–1,2/100 000 inom åldern 1–16 år) [4-9].

Sjukdomen existerar ovanlig före 3 års ålder. Man ser ingen klar könsskillnad hos unge prepubertalt. 

Sjukdomen påverkar kraftigt individens livssitua­tion tillsammans frekventa sjukvårdskontakter, nedgången livskvalitet samt fara till bestående besvär likt kronisk huvudvärk samt synpåverkan. 

Patienterna handläggs mot massiv sektion i enlighet med lokala traditioner.

Sjukdomsförloppet varierar ifrån individ mot individ, samt evidensbaserade behandlingsriktlinjer saknas. vid senare tid besitter endovaskulär behandling tillsammans med stentning från venösa sinus introducerats, tillsammans lovande konsekvens inom vissa fall. detta existerar oklart då denna teknik existerar för att föredra framför traditionell metoder.

eftersom upplysning, behandling samt uppföljningsrutiner varierar finns fara på grund av ojämlik vård ovan landet. detta medför även svårigheter för att bedöma dem ­behandlingsmetoder likt används.

Vid en multidisciplinärt nationellt träff angående idiopatisk intrakraniell hypertension, anordnat från Karolins­ka universitetssjukhuset inom januari 2018, utarbetades underlag mot en nationellt handläggningsstöd till analys, behandling samt uppföljning.

­Närvarande nära mötet plats neurologer, optiker, barnläkare, neurokirurger, neuroradiologer (neurointervention), överviktsspecialister samt specialistsjuksköterskor. oss sammanfattar på denna plats resultatet från dessa diskussioner samt dagens kunskapsläge. 

Symtom 

De vanligaste debutsymtomen existerar daglig huvudvärk (84 procent), synobskurationer (övergående sekundkorta synbortfall) (69 procent), ryggvärk (53 procent), nackvärk (42 procent), pulserande tinnitus (52 procent), yrsel (51 procent), fotofobi (48 procent), synnedsättning (34 procent) samt dubbelseende (25 procent) [10].

flera patienter är kapabel äga haft symtom länge innan sjukdomen uppmärksammas. Huvudvärken förmå misstolkas såsom migrän alternativt spänningshuvudvärk vilket blivit mer kronisk (karaktären vid huvudvärken varierar). 

Det existerar viktigt för att efterfråga symtom liksom tinnitus samt synobskurationer, eftersom patienterna sällan spontant tar upp detta.

detta existerar ofta inledningsvis då synpåverkan uppkommer liksom patienten blir undersökt hos optiker samt papillödem uppmärksammas samt leder mot analys.

uppfattning angående diagnosen existerar betydelsefull då kliniska indikator vid stegrat intrakraniellt tryck föreligger. enstaka sektion patienter besitter ej papillödem. Yngre unge tenderar för att äga mer ospecifika symtom. Papill­ödem samt förhöjt intrakraniellt tryck utan huvudvärk förekommer.

Diagnos, differentialdiagnoser, utredning 

För diagnosen idiopatisk intrakraniell ­hypertension behövs för att ytterligare bakomliggande orsak mot högt intra­kraniellt tryck besitter uteslutits.

oss att föreslå eller råda något för att dem inom dygn kliniskt nyttja samt etablerade diagnoskriterierna, s k modifierade Dandy-kriterier [11], fortsatt används nära diagnostisering (Fakta 1), eftersom dem existerar enkla samt lätta för att följa inom klinisk praxis. 

Det finns nya föreslagna diagnoskriterier [12, 13], likt mot massiv sektion överensstämmer tillsammans med ovanstående dock liksom delar upp patienterna inom numeriskt värde diagnosgrupper: 

• IIH (obligat tillsammans papillödem)
• IIHWOP (utan papill­ödem [IIH without papilledema]). 

De nya kriterierna bedöms ej tillföra mer inom klinisk praxis inom ljus, dock hos patienter vilket saknar objektiva indikator vid högt intrakraniellt tryck, såsom ögonpåverkan (papillödem, ögonmuskelpares), bör fräsch värdering/uppföljning ske då enstaka enstaka lumbaltryckmätning kunna existera felaktig.

MR-fynden förmå inom dessa fall stärka ett anklagelse ifall högt intrakraniellt tryck, dock (vilket existerar viktigt för att poängtera) dessa fynd existerar ej specifika till dia­gnosen idiopatisk intrakraniell hypertension [13, 14].

Tre från nedanstående MR-fynd bör inom således fall artikel närvarande [13]: 

• empty sella
• tillplattning från bakre delen från ögongloben
• vidgning från subaraknoidalrummet runt synnerven (som kunna existera slingrig)
• stenosering från sinus transversus.

I den initiala »akuta utredningen« då ­papillödem samt övriga kliniska symtom presenterats ingår datortomo­grafi (DT) hjärna tillsammans med venös angiografi tillsammans kompletterande magnetisk resonanstomografi (MRT) alternativt bara MRT-angiografi.

Målet existerar för att utesluta ytterligare genes, t ex intrakraniell svulst, sinustrombos alternativt annat venöst avflödeshinder. Lumbalpunktion till för att mäta detta intrakraniella likvortrycket utförs standardiserat (liggande avslappnad patient tillsammans med raka ben) tillsammans med testning på grund av för att utesluta sekundär genes (Figur 1). 

Om trycket existerar högt görs ofta samtidigt ett likvortappning, samt angående huvudvärken reducerar talar detta på grund av tryckorsakad huvudvärk.

detta finns inga riktlinjer till hur många vilket bör tappas.

Regelbundna tappningar vilket behandling på grund av idiopatisk intrakraniell hypertension rekommenderas ej inom solens tid [15]. nära akut fulminant sjukdom tillsammans fara på grund av synskada existerar detta från yttersta vikt för att sänka trycket genom för att tappa ut likvor, vilket förmå behöva återkomma inför operativ åtgärd. 

I anamnesen ingår för att söka efter kända riskfaktorer (läkemedel, samsjuklighet) såsom kunna bidra mot tillväxt från högt intrakraniellt tryck (Tabell 1) [12].

Ofta förmå sedan behandling starta sidled tillsammans kompletterande analys (Figur 1). 

Neurooftalmologiska aspekter 

Det förhöjda intrakraniella trycket orsakar enstaka svullnad från synnervspapillen, vilket leder mot inskränkningar inom synfältet samt tillsammans med tiden även nedgången synskärpa.

Observera för att patienten kunna artikel relativt besvärsfri alternativt meddela endast lindriga synstörningar. Obehandlat intrakraniellt tryck förmå leda mot synnervs­atrofi samt bestående synskada, särskilt nära långvarigt högt intrakraniellt tryck. Regelbunden uppföljning hos optiker bör ske, oavsett symtom. till unge bör ögonuppföljningen göras inom nära samarbete tillsammans med barnneurolog.

Papillödemets samt synfältsdefektens grad samt utbredning förmå existera svår för att värdera samt existerar förknippad tillsammans flera felkällor.

Därför behöver inom regel enstaka mind­re förändring verifieras tillsammans upprepad utredning innan den är kapabel anses säkerställd samt terapin ändras. inom enstaka ögonläkares evaluering ingår symtombeskrivning, granskning från synnervspapill, synskärpa samt synfält (Fakta 2). 

Undersökningsintervall (Fakta 2). detta inledande ögonläkarbesöket behöver ske inom omedelbar anslutning mot för att diagnosen ställts.

nära kraftig papillsvullnad (särskilt ifall papillsvullnaden existerar blek) och/eller angående synskärpan samt synfältet existerar starkt påverkade bör kirurgisk behandling övervägas akut.

Terapiändring. Patienter tillsammans idiopatisk intrakraniell hypertension handläggs normalt sidled från både neurolog samt optiker.

inom regel existerar detta neurologen vilket ordinerar/monitorerar behandlingen samt ögonläkaren liksom följer syn- samt ögonstatus. enstaka förändring från papillsvullnaden bör verifieras tillsammans med papillfoto samt eventuellt utredning tillsammans med optisk koherenstomografi [16]. ifall fotodokumentation ej kunna göras bör förändringen bedömas från ögonspecialist.

ett isolerad försämring från synfältet (dvs utan förändring från papillstatus) behöver verifieras tillsammans minimalt ytterligare enstaka tillförlitlig synfältsundersökning inom 1–4 veckor. angående detta råder osäkerhet ifall förändringarnas kliniska signifikans behöver optiker samt neurolog gemensamt komma fram mot lämplig strategi. 

Inför en eventuellt trycksänkande kirurgiskt ingrepp bör optiker, neurolog samt neurokirurg/neuro­interventionist/orbitakirurg helst samråda på grund av för att nå en konsensusbeslut. 

Behandlingsrekommendationer 

Vid säkerställd bedömning bör behandling starta utan dröjsmål tillsammans med inom inledande grabb acetazolamid.

Informera patienten angående för att nästan samtliga upplever biverkningar (stickningar inom händer/fötter/runt munnen, modifierad smakförmåga, något som är svårt att hantera eller övervinna för att tolerera kolsyrahaltiga drycker, ­illamående, utmattning, yrsel), vilka dock lindras något efter enstaka tids behandling.

Acetazolamid orsakar ofta kaliumbrist samt är kapabel ge påverkad blodbild samt syra–basstatus, varför regelbundna kontroller rekommenderas. nära otillräcklig inverkan kunna dosökning från aceta­zolamid alternativt tillägg från alternativa medicin övervägas (Fakta 3). 

Lika prioriterad existerar upplysning angående sambandet mellan idiopatisk intrakraniell hypertension samt övervikt.

Patient tillsammans med övervikt bör tidigt remitteras mot dietist/överviktsenhet. 

Högdos kortisonbehandling rekommenderas kanske nära hotande synförlust inom väntan vid skyndsamt ­kirurgiskt ingrepp, annars inte. 

Vid progress från symtom, hotande synförlust alternativt utebliven förbättring trots adekvat medicinsk behandling alternativt icke-tolererbara biverkningar övervägs kirurgisk intervention.

detta existerar värt för att notera för att kronisk huvudvärk ej existerar tecken till operativ åtgärd, eftersom sådan åtgärd sällan lindrar huvudvärk. Hos patienter tillsammans svårvärderade symtom (svårbedömt ögonstatus, gränshögt lumbaltryck) förmå långtids­tryckmätning från likvortryck artikel en alternativ inför eventuellt beslut ifall invasiv åtgärd. 

Övervikt

Övervikt existerar klart associerad tillsammans sjukdomen [17]: dem flesta liksom insjuknar existerar överviktiga, samt risken ökar tillsammans med grad från övervikt.

Viktreduktion existerar klart associerad tillsammans med förbättring från detta intrakraniella trycket [17, 18], samt detta existerar således många viktigt för att motivera patienterna mot viktreduktion. Viktuppgång hos patienter likt tidigare haft sjukdomen besitter demonstrerat sig öka risken till återinsjuknande [17, 19].

Sambandet tillsammans med övervikt existerar dock ej klarlagd, samt dem flesta tillsammans övervikt utvecklar ej sjukdomen. detta föreligger ingen trygg korrelation prepubertalt mellan övervikt samt idiopatisk ­intrakraniell hypertension.

Utläkning

Vid förbättring från kliniska symtom samt normalt ögonstatus bör behandlingen trappas ut många långsamt (under månader–år) beneath samtidig övervakning från ögonstatus.

Recidivrisken existerar relativt massiv, hos små människor 18–20 andel [20, 21], samt patienterna bör informeras angående för att nära återkomst från symtom granska ögonstatus samt nära behov genomgå lumbal tryckmätning. 

Kirurgiska ingrepp 

Den kirurgiska behandlingen existerar, tillsammans undantag på grund av bariatrisk (viktreducerande) kirurgi, symtomatisk.

Ingrepp sker till för att minska detta intrakraniella trycket samt risken på grund av bestående skada nära hotande synpåverkan alternativt progress från symtom (Figur 1). 

Shuntning från likvor. Avledning från cerebrospinalvätska (likvor) mot annat kroppsutrymme existerar enstaka produktiv behandling till snabb samt långvarig trycksänkning.

mot detta används en slangsystem tillsammans med dränage ifrån hjärnans ventriklar alternativt likvorutrymmet lumbalt mot bukhålan, ventrikulo- respektive lumboperitoneal shunt. 

Hjärnans ventriklar existerar ej vidare än normalt nära idiopatisk intrakraniell hypertension, mot skillnad ifrån hos patienter tillsammans hydrocefalus. Inläggning från enstaka shuntkateter mot ventriklarna, inom en ventrikulo­peritonealt struktur, förmå därför existera svår, varför neuronavigation ofta används nära ingreppet.

Likvortrycket förmå anses artikel lika inom bota detta subaraknoidala rummet, ­intrakraniellt samt längs läka spinalkanalen. enstaka lumbo­peritoneal shunt förmå existera en alternativ på grund av för att undvika cerebrala komplikationer [22-24]; sannolikt föreligger dock ett något ökad fara till shuntrevision tillsammans lumboperitoneal shunt.

Indikation till shuntkirurgi. Shuntning från likvor existerar indicerad nära hotande synförsämring vid bas från detta höga intrakraniella trycket.

Patientens ögonstatus existerar kritisk. Operation kunna anses indicerad inom något dygn nära seriös synförsämring liksom inledande symtom alternativt utebliven förbättring från ögonstatus vid insatt medicinsk behandling. 

Huvudvärk förbättras oftast efter ett shuntoperation. angående likvortrycket existerar normalt föreligger ingen tecken till för att revidera enstaka shunt, även ifall huvudvärksproblemet kvarstår [25].

Fenestrering från optikusnervskida.

I nervskidan runt synnerverna återfinns samtliga meninger såsom omger hjärnan samt ryggmärgen. vid likartat sätt finns en likvorskikt subaraknoidalt. nära förhöjt intrakraniellt tryck vidgas ibland detta utrymme samt kunna ses vid MRT samt DT. vid identisk sätt likt likvortrycket är kapabel fortplantas mot ögats baksida samt orsaka papillödem, förmå fenestrering avlasta trycket vid ögat samt minska risken på grund av synpåverkan tillsammans med upp mot 80 andel.

detta äger demonstrerat sig för att fenestrering vid enstaka blad reducerar papillödemet vid detta andra ögat inom 50 andel från fallen [26].

Stentning från intrakraniella sinus. Intrakraniella sinus, då främst sinus transversus, förmå artikel förträngda. Detta är kapabel ibland påverka hjärnans venösa avflöde, orsaka förhöjt intrakraniellt ventryck samt därmed förhöjt intrakraniellt tryck.

detta ter sig då rimligt för att vidga sinus tillsammans stent. Metoden introducerades 2002, samt då detta skrivs finns mer än tusen publicerade fall [27, 28]. Fallserier äger redovisat förbättring hos patienter tillsammans huvudvärk (78–83 procent), papillödem (87–97 procent), synstörning (74–85 procent) samt tinnitus (95 procent). Risken på grund av komplikationer existerar ca 5 andel.

Enstaka dödsfall äger rapporterats. 

Det finns inga studier var man randomiserat mellan medicinsk behandling samt sinusstentning. Den samlade erfarenheten ger nära handen för att man inom inledande grabb bör optimera den medicinska behandlingen samt då särskilt viktkontroll [29]. angående detta ej ger önskat konsekvens är kapabel stentning från sinus övervägas.

inom dessa fall existerar handläggningen följande:

• DT/MRT tillsammans venografi på grund av för att utesluta tumör/dural arteriovenös fistel samt kartlägga sinus inklusive stenoser samt asymmetri.
• Om sinusstenos påvisats bilateralt, alternativt unilateralt nära asymmetriska sinus, samt nära idiopatisk intrakraniell hypertension tillsammans med öppningstryck ≥25 cm H₂O bör konventionell angiografi tillsammans med tryckmätning ovan sinusstenosen utföras.
• Om påvisat tryckfall ovan stenosen existerar ≥8 mm Hg är kapabel stentning övervägas.

  Mätningen bör göras inom vaket tillstånd.

• Trombocythämning tillsammans med numeriskt värde medicin inför samt minimalt 3 månader efter stentning, därefter tillsammans en trombocythämmande medicin inom ytterligare minimalt 3 månader.
• Stentning sker tillsammans med sövd patient, inom normalfallet unilateralt.
• Klinisk övervakning samt övervakning från stentet efter 6 månader samt 2 kalenderår tillsammans med DT-angiografi.
• Om restenos förmå färsk stentning övervägas.

Viktreducerande kirurgi. vid bas från överviktens innebörd nära idiopatisk intrakraniell ­hypertension äger man prövat behandling tillsammans bl a gastrisk bypass-­operation, var flera studier besitter demonstrerat inverkan vid både likvortryck samt symtom.

i enlighet med enstaka översiktsartikel [30] förbättrades 95 andel från patienterna efter vikt­reducerande kirurgi. Dock behövs för att patienterna existerar motiverade mot ingreppet samt bedöms lämpliga samt villiga för att både inför samt efter ingreppet genomföra dietförändringar samt ta dem kosttillskott såsom krävs. 

Indikationerna på grund av viktreducerande kirurgi existerar generella på grund av varenda personer tillsammans övervikt, dvs BMI >35, tidigare misslyckade bantningsförsök samt stadig psykosocial situation.

Indikationen förstärks från diagnosen idiopatisk intrakraniell hypertension samt chans mot prevention från synskada.  

Huvudvärk 

Huvudvärk existerar en många vanligt symtom nära idiopatisk intrakraniell hypertension: majoriteten (84 procent) [10] upplever daglig huvudvärk nära diagnos­tillfället.

Dessvärre föreligger enstaka avgörande fara för att patienten utvecklar kronisk daglig huvudvärk även angående detta intrakraniella trycket normaliseras samt ögonsymtomen går inom regress. nära långtidsuppföljning från patienter tillsammans identisk förbättring från trycket rapporterade 43 andel för att dem blivit huvudvärksfria, dock ett lika massiv andel ägde kvar kronisk daglig huvudvärk [31]. 

För för att behandla kronisk kvarvarande huvudvärk rekommenderas nästa strategier [32-34]: 

• Differentiera huvudvärkstyp – detta är kapabel finnas flera (högtryckshuvudvärk, migrän, spänningshuvudvärk, lågtryckshuvudvärk [speciellt hos patienter tillsammans shunt], läkemedelsinducerad huvudvärk osv).
• Pröva olika migränpreventionsbehandlingar (topiramat, amitriptylin) (undvik preparat såsom orsakar viktuppgång).
• Viktreduktion.
• Undvik opioidinnehållande medicin – läkemedelsavgiftning nära behov.
• Behandla nedstämdhet samt ångest.
• Remiss mot huvudvärksspecialist, multidisciplinärt grupp samt smärtrehabilitering. 

Rekommendationer nära graviditet 

Vid graviditet samt samtidig känd idiopatisk intrakraniell hypertension bör man följa patienten tillsammans täta kontroller hos optiker samt nära behov utföra tryckmätning.

Frekvensen styrs från symtombild; nära papill­ödem behövs tätare kontroller samt övervakning före planerad födsel. Någon ökad fara på grund av moder alternativt små människor besitter ej setts mot resultat från sjukdomen nära graviditet [35]. 

Viktigt existerar, särskilt hos överviktiga patienter, för att undvika till massiv viktuppgång beneath graviditeten (remiss tillsammans data mot mödravårdscentral rekommenderas) [33]. 

Hos den gravida patienten tillsammans med symtom är kapabel man behandla detta intrakraniella trycket genom regelbundna tappningar på grund av för att undvika läkemedelsbehandling.

Topiramat existerar kontraindicerat nära graviditet. Inga teratogena effekter äger påvisats nära behandling tillsammans ­acetazolamid [35]. Man bör dock angående möjligt undvika behandling dem inledande 20 graviditetsveckorna [33, 35-37]. eftersom acetazolamid förefaller ofarligt beneath graviditet finns ingen tecken till abort, samt detta bedöms säkert beneath amning [33]. 

Om patienten får synförsämring diskuteras operativ åtgärd, både fenestrering från optikusnervskida samt shuntkirurgi existerar tänkbara [36].

Behandling tillsammans stent kräver trombocythämning, vilket existerar olämpligt beneath graviditet. 

Några speciella rekommendationer avseende förlossningsval behöver ej ges; patienterna är kapabel erhålla epidural alternativt spinal anestesi. ifall patienten äger seriös effekt vid synnerverna rekommenderas för att undvika förlängt utdrivningsskede [33].

Potentiella bindningar alternativt jävsförhållanden: Michael Söderman existerar konsult på grund av Cerenovus samt Archer Research.

Fakta 1.

Diagnoskriterier

Modifierade Dandy-kriterier [11, 38]

Symtom vid högt intrakraniellt tryck(huvud­värk, illamående, kräkningar, pulserande tinnitus, synbortfall [obskurationer]).

Normal neurologisk rapport (frånsett abducenspares, papillödem samt synfältspåverkan, liksom kunna ses vid bas från högt intrakraniellt tryck).

Ingen ytterligare orsak mot högt intrakraniellt tryck påvisad tillsammans med DT/MRT hjärna (inklusive DT tillsammans med venösa sekvenser alternativt MRT tillsammans venösa sekvenser på grund av för att även utesluta sinustrombos).

Undersökning från likvor: öppningstryck >25 cm H₂O.

(Normal likvorkomposition. Hos små människor bedöms intrakraniellt tryck >28 cm H₂O existera patologiskt på grund av högt.

Sedering förmå påverka trycket uppåt/nedåt [39-42].)

Ingen ytterligare förklaring mot högt intrakraniellt tryck.

Intrakraniellt tryck mäts standardiserat tillsammans lumbalpunktion hos liggande avslappnad patient tillsammans raka ben.

Fakta 2. Ögonkontroll

Ingående moment inom ögonundersökning samt tidsintervall till ögonkontroll

Symtom

Dokumentera patientens huvudvärk, fråga aktivt efter pulsatil tinnitus, visuella obskurationer, ljuskänslighet, dubbelseende samt synnedsättning [10].

Hos ungar bör man aktivt fråga föräldrar ifall förändrat beteende såsom utmattning samt irritabilitet.

Synnervspapill

• Papillens utseende (svullnad, blödning, obskuration från flaska m m, gärna tillsammans angivelse från ödemets grad i enlighet med Frisén [43]). 
• Fotografering från papillerna. 
• Eventuellt inspelade eller skrivna bevis tillsammans med optisk koherenstomografi från synnervssvullnaden (peripapillära retinala nervfiberlagret (RNFL) och/eller papillvolymen [16]) samt RNFL/gangliecellslagret inom makula.

  Hos små människor kunna analys tillsammans med optisk koherenstomografi artikel svår, inom synnerhet från papillen. inom inledande grabb tas då ögonbottenfoto  till för att följa förloppet från papillödem. inom andra grabb används optisk koherenstomografi på grund av mätning från eventuell gangliecellsförlust inom makula, samt angående möjligt görs även optisk koherenstomografi från peripapillära retinala nervfiberlagret.

• Druseninlagringar inom synnervspapillen existerar enstaka från orsakerna mot pseudopapillödem.

  Ultraljudsundersökning från bulb bör göras inom tveksamma fall. 

Synskärpa samt synfält

Synskärpan dokumenteras vilket bästa korrigerade monokulära visus. likt synfältsundersökning används inom inledande grabb statisk mekaniserad perimetri från detta centrala synfältet, t ex Humphrey 24–2. enstaka detaljer från synfältsdefektens utbredning tillsammans med siffermått vid synfältspåverkan bör ingå (t ex visual field index [VFI] och/eller mean deviation [MD] tillsammans med Humphrey-metoden).

ifall patienten ej klarar från för att medverka nära mekaniserad statisk perimetri är kapabel kinetiska metoder väljas. 

Om synfältsresultatet från någon anledning ej existerar tillförlitligt, måste detta framgå inom bedömningen.

Tidsintervall på grund av uppföljning

När papillödem föreligger: 

• vid uttalade papillödem (Frisén >2)

– varenda mot varannan vecka

• vid lindriga/måttliga papillödem (Frisén grad 1–2)

– varenda mot plats tredjeplats månad.

När papillödem gått inom regress:

• var tredjeplats mot fanns fjärde kalendermånad således länge energisk behandling pågår
• var fjärde mot fanns sjätte tidsperiod efter detta för att behandling avslutats (vuxna minimalt 1 års uppföljning samt små människor <16 kalenderår minimalt 2 års uppföljning).

Fakta 3.

Behandlingsrekommendationer

Steg 1

• Acetazolamid 250 mg × 2 tillsammans snabb upptrappning beneath loppet från några dagar mot 500 mg × 2. Ofta behövs högre doser uppemot 2–4 g/dygn. (Barn: acetazolamid 25–100 mg/kg/dygn, högsta 2 g/dygn). Blod-, elektrolyt- samt nära behov syra–basstatus kontrolleras beneath behandling.
• Viktreduktion ifall övervikt – remiss mot överviktsenhet/dietist. 
• Lumbal tappning nära många höga tryck kunna hos enstaka patienter artikel behandlande samt rekommenderas inom samband tillsammans med bedömning.

  Lumbal tappning görs vanligen inom samband tillsammans uppföljande tryckmätningar nära högt tryck dock ej liksom bestämd behandlings­rekommendation (frånsett nära t ex graviditet).

Steg 2

• Dosökning från acetazolamid mot högsta tolerabla dos.
• Tillägg tillsammans topiramat – långsam upptrappning ovan ­veckor mot 50 mg × 2, eventuellt högre dosering nära behov (se Fass).

  (Obs! kontraindicerat nära graviditet). (Barn >8 år: topiramat 100–150 mg/dygn efter upptrappning.)

• Pröva eventuellt tillägg tillsammans furosemid alternativt spironolakton alternativt tillägg tillsammans kaliumsubstitution (vid kaliumbrist). (Barn: furosemid 1–2 mg/kg.)

Steg 3

• Svårbedömd patient – överväg långtidstryckmätning, remiss till förnyad utvärdering, ytterligare utredning.

Steg 4

• Operativ åtgärd görs nära progress från symtom, framför allt hotad ögonkontakt, ej förbättring från ovanstående åtgärder alternativt icke-tolerabla biverkningar.

  omröstning från teknik beror vid område kunskap ifall teknik, patientens förutsättningar samt önskemål:

– shunt
– fenestrering från optikusnervskida
– gastrisk bypass-operation/gastric sleeve
– stent från stenosering inom sinus transversus.

• Kortison kunna övervägas inom väntan vid kirurgi hos patienter tillsammans uttalat papillödem tillsammans fara till syn.

Läs även författarintervjun tillsammans med Anna Sundholm